СУПЕРФИЦИЈАЛЕН АНГИОМИКСОМ КАЈ 3-ГОДИШНО ЖЕНСКО ДЕТЕ - ПРИКАЗ НА СЛУЧАЈ

Abstract

Вовед. Ангиомиксомот за првпат е опишан во 1948 година од Stout, а суперфицијалниот ангиомиксом за првпат е опишан од Allen во 1988 година како ретка бенигна туморозна формација составена од миксоидна матриксна формација и бројни крвни садови. Оваа лезија е генерално нодуларна со големина од 1 сантиметар (см) до 5 см, со локализација на глава, врат и предилекција за гениталната регија. После хирушкиот третман потребно е следење од генетичар педијатар за исклучување на Carney-евиот complex (мултипни кутани миксоми, мамарни миксоми, срцеви миксоми и ендокрини пореметувања). Потребно е додатно следење од детски хирург заради опасноста од локална рекуренција. Во светот се опишани рекуренции од 30% до 40% во првите две години по хирушката ексцизија. Не е објавено појава на малигнитет. Приказ на случај. девојче на возраст од 2 години хоспитализирана поради туморозна формација на десната голема усна на вулвата со големина од 3 см во должина и широчина од 1.2 см. Која се појавила во тек на првата година без дополнителни симптоми. Со оперативен зафат е направена хирушка ексцизија и локална пластика под општа анестезија. Патохистолошкиот наод е во прилог на суперфицијален ангиомиксом во кој се опишуваат: присуство на многуслоен плочест епител под кој се наоѓа мултинодуларна пролиферација на стеласти клетки и многу крвни садови“. Консултиран педијатар генетичар кој освен минимално зголемено ниво на естрогени хормони кои се следени и во опаѓање, се изјасни за уреден ендокринолошки наод. Детето е следено една година, без знаци за рецидив. Заклучок. Суперфицијалниот ангиомиксом најчесто се јавува во средна возраст и е сосема редок во педијатриската популација. Во диференцијална дијагноза се вбројуваат: фокални кутани муцинози, миксоидни перифоликуларни фиброми, миксоидни неурофиброми, дермални нервни миксоми, миксоидни липосаркоми и Carney-ев complex. Патохистолошката анализа вклучува специфични хистохемиски и имунохистохемиски иследувања.