НЕКОИ РЕТКИ МАЛИГНИТЕТИ НА КОЖАТА

Abstract

Ретки малигнитети на кожата по дефиниција се ма- лигни тумори со инциденца помеѓу 1 и 10 на 1 милион жители годишно. Зголемениот интерес за ретките тумо- ри произлегува од зголемувањето на стандардизираната стапка на инциденца за сите видови на ретки тумори на кожата. Ретките кутани неоплазми вклучуваат различни ту- мори кои се движат од низок степен на пролиферација со локална инфилтрација, до тумори со висок степен на метастатски потенцијал. Тие вклучуваат ретки епите- лијални тумори како што е карцином на Merkel клетките, аднексални тумори како што е карцином на лојни жлез- ди, лимфоидни неоплазми (Т- и Б-клеточни примарни кожни лимфопролиферации) и неколку мезенхимални пролиферации како што се Капошиов сарком, дермато- фибросарком и ангиосарком. Ретките тумори на кожата се дијагностички и тера- певтски предизвик. Новите имунохистохемиски и моле- куларни откритија значително ја подобрија дијагнозата, патогенезата и терапевтските опции. За ретки кутани карциноми, како карцином на Merkel клетките, карцином на лојните жлезди, Капошиов сарком и кутан ангиосарком, студиите што покажуваат висо- ка активност на биомаркерите за целите на третманот доведоа до неколку испитувања кои имаат за цел да ја тестираат ефикасноста. Многу ефикасни терапии (ПД1 блокада, насочени терапии) се појавија во менаџментот на многу видови на карцином, некои од нив се моментално тестирани или веќе одобрени кај ретки тумори на кожата. Свесноста за ретките малигнитети на кожата треба да се зголеми кај лекарите, иако дерматохистопатологија- та е клучна во поставувањето на дијагнозата. Лекарите треба да имаат знаење за да идентификуваат сомнителни лезии, да одлучат дали ќе се изведе punch или ексцизи- она биопсија и да учествуваат во стандардните и новите тераписки режими.