Adult -onset foveomacular vitelliform dystrophy-case report

Abstract

Фовеомакуларната вителиформна дистрофиа (ФМВД) е вид на pattern дистрофија чие наследување најчесто е автозомно доминантно и се одликува со билатерално зафаќање на двете очи.Сепак во литературата се опишани и спорадични случаи, каде не е најдена генетска мутација, специфчна за заболувањето. Се карактеризира со акумулација на жолтеникав дистрофичен матерјал во предел на макулата, над ретинален пигментен епител.Болеста се развива постепено во неколку стадиуми, па така може да се откријат различни промени во различен временски период, почнувајќи од мали жолтеникави точки, па последователна вителиформна лезија во фовеоларна регија со централна хиперпигментирана точка, се до хориоретинални лузни и атрофии. Цел Приказ на спорадичен случај на адултна форма на фовеомакуларна вителиформна дистрофија кај пациент на 52 годишна возраст. Кај пациентот при рутински офталмолошки преглед беше забележана овална жолтеникаво пребоена елевирана лезија во предел на макула, обострано. Наодот беше евалуиран со повеќе сликовни техники како ОЦТ. ОЦТ-А, АФ, ФФА при штосе постави клиничка дијагноза за адултна форма на фовеомакуларна вителиформна дистрофија.Генетските анализи и фамилјарната анамнеза не дадоа податок за хередитарност на заболувањето, со што случајот се води како спорадичен и редовно се следи на нашата Клиника за можна прогресија. Заклучок Адултната форма на ФМВД не е така често заболување кое со помош на офталмолошките сликовни техники се диференцира од останатите pattern дистрофии како и останатите фовео-макуларни заболувања со сличен клинички аспект, се со цел пациентите со овој наод да бидат соодветно следени и лекувани.