Проксимален тип на епителоиден сарком на вулвата - Приказ на случај и преглед на литературата.

Abstract

Вовед. Епителоидниот сарком на вулвата е екстремно редок и агресивен тумор. Кај најголемиот дел од пациентите е асимптоматски, а лезиите најчесто се погрешно дијагностицирани како бенигни, што условува поставување на дијагнозата во подоцнежните стадиуми од еволуцијата на болеста. Приказ на случај. Презентираме случај на 38-годишна пацеинтка со дијагноза на проксимален тип на епителоиден сарком (ПЕС) на вулвата. Кај пациентката беше направена широка локална ексцизија на лезијата и на десната голема усна на срамницата. Во моментот на поставувањето на дијагнозата не постоеја докази за присуство на локални и оддалечени метастази. И покрај спроведената адјувантна хемиотерапија кај пациентката се развија метастази во регионалните лимфни јазли три месеци по операцијата и метастази во белите дробови после шест месеци по операцијата. Пациентката почина 10 месеци по поставувањето на дијагнозата, заради дисеминација на болеста. Заклучок. Во англосаксонската литература, досега е објавени само 21 случај на примарен епителоиден сарком на вулвата. Раната дијагноза и иницијалната ерадикација, претставуваат прва тераписка линија во лекувањето на епителоидниот сарком. Улогата на адјувантната терапија, допрва треба да се разгледува. Introduction. Epithelioid sarcoma of vulva is an extremely rare and aggressive tumor. In most patients it is asymptomatic, and the lesions are usually mistaken for benign processes, leading to establishing a diagnosis at later stages. Case report. We report a case of a 38-year-old woman diagnosed as having a proximal-type of epithelioid sarcoma (PES) of the vulva. Wide local excision of the lesion at the right labium majus was performed. There was no evidence of local or distant metastasis at the time of diagnosis. Following adjuvant chemoradiotherapy, the patient developed bilateral inguinal lymph node metastasis 3 months after surgery and lung metastasis 6 months after surgery. Ten months after establishing the diagnosis, the patient died as a result of disseminated disease. Conclusion. Until now only 21 cases of primary epithelioid sarcoma of the vulva have been reported in the English literature. Epithelioid sarcoma is best treated by early diagnosis and initial eradication. The role of adjuvant treatment remains to be determined.